Một số nhận xét về đặc điểm lâm sàng huyết học bệnh HbH ở trẻ em
Tóm tắt
Mục đích: nhằm tìm hiểu những đặc điểm lâm sàng, huyết học của bệnh HbH ở trẻ em nước ta nhằm giúp cho việc chẩn đoán chính xác bệnh và theo dõi quá trình điều trị bệnh nhân, cũng như việc chẩn đoán phân biệt các thể bệnh Hb di truyền. Nghiên cứu còn nhằm làm sáng tỏ một số đặc điểm về mặt biểu hiện của nhóm bệnh di truyền phố biến nhất ở trẻ em nước ta: đó là nhóm bệnh Hb, nhằm đóng góp vào việc hoàn thiệi mô hình bệnh lý ở trẻ em, cũng như tiến tới việc phát hiện và phòng bệnh di truyền trong tương lai.
Đối tượng và phương pháp: từ 3/1986-3/1993 tại viện Bảo vệ Sức khỏe Trẻ em đã chẩn đoán 85 bệnh nhi bệnh HbH và 494 bệnh nhi beta-thalassemia đồng hợp tử và beta-thalassemia/HbE. Số bệnh nhân trai và gái gần như nhau. Có 17 bệnh nhi đến viện trong 2 năm đầu, chiếm 20%. Bệnh nhân vào viện sớm nhất là lúc 5 tháng tuổi.
Kết quả: bệnh HbH gặp nhiều trong các bệnh Hb ở trẻ em nước ta. Nhiều bệnh nhi đến viện muộn hơn ở lứa tuổi 3-8 tuổi. Nhiều bệnh nhi đến viện trong tình trạng thiếu máu nặng. Các biểu hiện lâm sàng về thiếu máu tan máu gặp đầy đủ ở những bệnh nhân này.Thay đổi thành phần HST là có HbH chạy nhanh, khoảng 11,6+-5,7%. 80% trong số những bệnh nhân này còn thấy Hb Bart''s vết đến khoảng 110%. HST A1, HST A2 đều giảm nhẹ. Một số bệnh nhi có yếu tố gia đình rõ. Song điện di Hb trên màng Cellogen của cha mẹ bệnh nhi này không thấy có biểu hiện HbH hoặc Hb Bart's.

Vị trí tài liệu

Trung tâm Tích hợp dữ liệu

CỤC CÔNG NGHỆ THÔNG TIN, BỘ Y TẾ

Ngõ 135 Núi Trúc, Ba Ðình, Hà Nội

Điện thoại: 04.3736.8315 (máy lẻ 12); Fax: 04.3736.8319

Email: hungnb.cntt@moh.gov.vn     Website: yte.gov.vn