Mô tả một trường hợp bệnh nhân nữ 9 tuổi bị u vỏ thượng thận ác tính. Diễn biến bệnh đã 2 năm. Bệnh nhân đến khám do có biểu hiện nam hóa (mọc nhiều lông, mọc mụn trứng cá, giọng nói trầm). Xét nghiệm máu thấy lượng 17-xetosteroit tăng rất cao trong nước tiểu. Chụp X quang thấy hình dáng và kích thước tuyến thượng thận bên phải bị thay đổi. Kết quả chọc hút hạch thấy có hình ảnh di căn của u liên bào. Mổ thăm dò phát hiện khối u lớn di căn lên thuỳ gan phải. Bệnh nhân tử vong sau mổ 8h.