U thần kinh nội tiết đường tiêu hóa ít gặp, có thể lành tính hoặc ác tính, đặc điểm lâm sàng đặc biệt gồm u carcinoid, u insulin (insulinomas), u gastrin (gastrinomas), u glucagon, u somatostatin (somatostinomas), u vip (vipoma), u polypeptid tụy (pancreatic polypeptidomas), u đa kích tố, u tế bào tiểu đo tụy nội tiết không chế tiết. Phi dựa vào tính xâm lấn tạng lân cận, di căn (hạch, gan) của u mới xác định được độ ác tính của u. Điều trị: phẫu thuật kết hợp với hóa chất.