Chẩn đoán viêm khớp dạng thấp trẻ em rất khó, nhất là trong giai đoạn khởi phát bệnh. Do đặc điểm lâm sàng không điển hình và không có xét nghiệm cận lâm sàng chuyên biệt, nên việc chẩn đoán chủ yếu dựa trên việc khai thác các tính chất của các triệu chứng lâm sàng. Cần chẩn đoán phân biệt với bạch huyết cấp, bệnh Kawasaki, viêm khớp trong bệnh tự miễn thể lan tỏa (không có cơ quan đích = nhóm II) dựa vào phân tích đặc điểm lâm sàng cũng như trình tự xuất hiện của chúng, phân tích sự không tương xứng giữa mức độ của phản ứng viêm và công thức bạch cầu ở máu ngoại vi.