U tủy thượng thận là một bệnh lý nội tiết hiếm gặp, quá trình chẩn đoán rất khó khăn vì không phải lúc nào cũng có bệnh cảnh điển hình và các xét nghiệm lâm sàng trong chẩn đoán và xác định vị trí khối u đòi hỏi kỹ thuật cao. Bài viết báo cáo một trong những trường hợp hiếm gặp của bệnh lý nội tiết đã được chẩn đoán và điều trị thành công tại Khoa Nội tiết- bệnh viện Chợ Rẫy. Đây là bệnh cảnh pheochromocytoma ngoài thượng thận, u vùng nhóm hạch Zurkerkandl tiết Noradrenalin. Quá trình chẩn đoán xác định vị trí khối u rất khó khăn. Giá trị chẩn đoán của MRI tốt hơn CT scan bụng trong trường hợp khối u nằm ngoài thượng thận. Cần làm xạ hình MIBG trong các trường hợp không xác định được vị trí khối u bằng các chẩn đoán hình ảnh khác hay có nghi ngờ khối u ác tính có di căn, tuy nhiên nên tuân thủ các điều kiện của xạ hình để cho kết quả chính xác nhất.