Đặt vấn đề: Bệnh tắc đường mật bẩm sinh ngoài gan là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây vàng da tắc mật ở trẻ sơ sinh và trẻ bú mẹ. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh teo đường mật bẩm sinh; đối chiếu màu phân, kết quả siêu âm gan mật với tổn thương đường mật qua phẫu thuật trong bệnh teo đường mật bẩm sinh ngoài gan. Đối tượng và phương pháp: Mô tả hồi cứu và tiến cứu 60 trẻ được chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh được xác định bằng phẫu thuật Kasai, điều trị tại Khoa Ngoại và Khoa Tiêu hóa Bệnh viện Nhi Trung ương từ 8/2005/8/2007. Kết quả: Teo đường mật bẩm sinh (TĐMBS) vào viện chủ yếu từ 30-60 ngày (48,2%). Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của TĐMBS thường là có biểu hiện của hội chứng vàng da ứ mật sớm. Vàng da, vàng mắt, phân trắng, nước tiểu vàng sẫm, kèm theo gan, lách to (76,7%), blirubin trực tiếp và photphatase kiềm tăng cao. Vàng da tăng dần theo tuổi, ỉa phân trắng liên tục >10 ngày. TĐMBS chủ yếu gặp loại I (80,4%), loại II và III gần tương đương nhau 26,7%. Hình ảnh không thấy túi mật, hình ảnh túi mật ít hoặc không co bóp, không thay đổi kích thước trước, trong và sau bú là hình ảnh siêu âm có giá trị trong các trường hợp teo toàn bộ đường mật ngoài gan hoặc teo ống gan chung. Riêng teo đoạn cuối ống mật chủ trên siêu âm có hình ảnh ống mật chủ dãn, túi mật kích thước bình thường hoặc hơi nhỏ. Đối chiếu bảng màu phân phù hợp với kết quả siêu âm và phẫu thuật với tỷ lệ 93,3%. Trong đó màu phân 1a chiếm 95,5%. Kết luận: Dùng bảng so sánh màu phân trong 10 ngày có thể sử dụng như một công cụ hiệu quả để phát hiện và theo dõi chẩn đoán sớm teo đường mật bẩm sinh tại gia đình cũng như tại bệnh viện và có giá trị định hướng chẩn đoán tại cộng đồng.