Đặt vấn đề: Hẹp khúc nối bể thận – niệu quản là một trong ba dị dạng bẩm sinh thường gặp của bộ máy tiết niệu trên và là nguyên nhân gây ứ nước thận ở trẻ sơ sinh. Trước đây bệnh lý này thường chẩn đoán muộn do bệnh tiến triển âm thầm qua nhiều năm nên phương pháp điều trị chủ yếu là cắt thận. Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở trẻ bú mẹ để chẩn đoán. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật tạo hình. Đối tượng và phương pháp: Trong 5 năm từ 6/2000-12/2005 tiến hành mô tả hồi cứu và tiến cứu trên 112 bệnh nhi được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật tại Viện Nhi Trung ương và khoa phẫu thuật nhi bệnh viện Việt Đức nhưng chỉ có 29 bệnh nhi ở lứa tuổi bú mẹ. Kết quả: Chẩn đoán và điều trị ở lứa tuổi bú mẹ chỉ chiếm 25,9%. Trẻ sơ sinh chiếm 27,6%. Tuổi nhỏ nhất được phẫu thuật là 23 ngày. 30,9% bệnh nhi khởi phát bệnh không phải bằng các triệu chứng tiết niệu mà đến viện vì hội chứng viêm đường hô hấp cấp hoặc viêm đường tiêu hóa cấp. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào lâm sàng với các triệu chứng chính: bụng chướng (89,7%), u hạ sườn (65,5%), sốt (44,8%)… Siêu âm đo độ dày nhu mô thận và kích thước đài, bể thận có giá trị chẩn đoán sàng lọc, siêu âm chẩn đoán đúng 26/29 bệnh nhi (89,7%). Kỹ thuật tạo hình phương pháp Anderson – Hynes sau mổ không có tai biến hoặc biến chứng. Kết luận: Chẩn đoán hình ảnh chủ yếu dựa vào siêu âm và chụp niệu đồ tĩnh mạch. Việc chẩn đoán sớm các triệu chứng từ sau sinh để điều trị phẫu thuật tạo hình Anderson – Hynes mang lại kết quả tốt.