Đặt vấn đề: Phình đại tràng bẩm sinh (PĐTBS) là một bệnh phổ biến ở trẻ em Việt Nam. Với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phẫu thuật và gây mê hồi sức, từ tháng 4/2002 phẫu thuật một thì chữa PĐTBS ở trẻ sơ sinh (TSS) đã bắt đầu được thực hiện. Mục đích: Đánh giá kết quả bước đầu phẫu thuật điều trị PĐTBS ở TSS và đề xuất các chỉ định. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả tiến cứu trên 45 bệnh nhi (37 nam, 8 nữ, từ 3-30 ngày tuổi) được chẩn đoán là bệnh PĐTBS dựa trên lâm sàng, X-quang và sinh thiết tức thì trong mổ, được phẫu thuật từ tháng 4/2002-11/2006 tại Bệnh viện Nhi Quốc gia. Kết quả: Không BN nào có dị tật phối hợp. 4 BN có tỷ lệ huyết sắc tố trước mổ dưới 10g%, phải truyền máu trước mổ. Hình ảnh trên phim chụp X-quang: 30 BN vô hạch trực tràng, 11 BN vô hạch tới đại tràng xích ma, 4 BN vô hạch tới đại tràng trái. Chiều dài đoạn ruột cắt bỏ từ 10-35cm. Thời gian phẫu thuật trung bình là 105,24 phút. 12 BN phải kết hợp 2 đường mổ do mạch máu căng và đoạn vô hạch dài. Không BN nào bị chết, bị tai biến trong mổ hoặc biến chứng sau mổ. Khi xuất viện, tất cả BN đều có khả năng đi đại tiện tự chủ. Kết luận: Phẫu thuật một thì PĐTBS có thể thực hiện an toàn và có kết quả khả quan ở TSS, không có tử vong, tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ. Tuy vậy để thực hiện được điều này cần phải có đầy đủ các phương tiện chẩn đoán và có sự phát triển của gây mê hồi sức.