Nc 39 bệnh nhân (BN) (49 niệu quản) niệu quản phình to tiên phát (NQPTTP) từ 4/1992-7/2000 tại khoa Ngoại,Viện Nhi Quốc gia. Theo dõi đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật thấy: có 2 biểu hiện lâm sàng nổi bật là nhiễm khuẩn đường tiết niệu và tắc đường tiết niệu. Siêu âm có thể phát hiện niệu quản giãn to ở tất cả các BN. Chụp UIV thấy 6,1% hình ảnh đặc hiệu, có 77,6% chức năng thận bị ảnh hưởng xấu. Có thể chẩn đoán NQPTTP dựa trên 2 tình huống : nhiễm khuẩn tiết niệu + NQPTTP giãn khi siêu âm + hình ảnh đặc hiệu khi chụp UIV và nhiễm khuẩn tiết niệu + NQPTTP giãn khi siêu âm + không có luồng trào ngược BQ-NQ khi chụp BQ ngược dòng. Kết quả bước đầu điều trị phẫu thuật tốt (86,2%)