90% số trường hợp sarcoma cơ vân âm đạo xuất hiện ở trẻ em < 5 tuổi và gần 2/3 trường hợp xuất hiện trong 2 năm đầu đời. Rất hiếm gặp sarcoma cơ vân âm đạo ở những bệnh nhân > 20 tuổi, đặc biệt là trong thai kỳ. Bài viết báo cáo 1 trường hợp sarcoma cơ vân âm đạo thể đa hình ở một thai phụ 37 tuổi. Bệnh nhân được mổ bóc u lúc thai 27 tuần do u hoại tử, chèn ép gây bí đại tiểu tiện. Bệnh nhân được mổ lấy thai khi có dấu hiệu chuyển dạ lúc thai 37 tuần. Sau mổ lấy thai 12 ngày, bệnh nhân nhập viện vì u tái phát chèn ép gây bí đại tiểu tiện. Mổ bóc u lần II. Hiện tại, bệnh nhân vẫn còn sống và đang được điều trị bằng hóa chất sau khi hoàn tất đợt xạ trị tại Bệnh viện Trung ương Huế.