U sợi cơ trơn bạch huyết ở phổi là một bệnh hiếm gặp xảy ra ở phụ nữ tuổi sinh đẻ và dẫn đến suy hô hấp tiển triển. Bài viết báo cáo 1 trường hợp u sợi cơ trơn bạch huyết ở phổi được phát hiện tại Trung tâm Phạm Ngọc Thạch vào tháng 9/2002. Bệnh nhân nữ 31 tuổi, nhập viện với lý do ho, đau ngực và mệt nhẹ. Tiền căn mổ u thận tại Trung tâm Ung bướu với chẩn đoán sau mổ là u mỡ - cơ - mạch máu thận. Tràn khí màng phổi tái đi tái lại nhiều lần. Hình ảnh trên CT scan ngực khá đặc biệt với nhiều nang thành mỏng lan tỏa khắp hai phổi tập trung nhiều ở đáy phổi phải. Bệnh nhân được khẳng định chẩn đoán bằng sinh thiết xuyên vách qua soi phế quản cũng như sinh thiết phổi qua mở lồng ngực. Các dấu hiệu khác của phức hợp xơ củ không tìm thấy, vì vậy chẩn đoán đây là trường hợp u sợi cơ trơn bạch huyết ở phổi đơn thuần. Về điều trị, ngoài việc điều trị triệu chứng, làm dày dính màng phổi… bệnh nhân được điều trị bằng hormon sinh dục với progesteron và anti-estrogen.