Giới thiệu một bệnh nhân bị ung nang đường mật đã được điều trị tại Bệnh viện Việt Đức năm 1993, qua đó cho thấy u nang đường mật nói chung và u nang đường mật trong gan nói riêng là loại bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp. Bệnh thường phát hiện ở người trẻ tuổi. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là đau bụng, chụp đường mật ngược dòng có giá trị lớn trong chẩn đoán. Do nguy cơ cao về sự ung thư hoá của u nang đường mật, nên phẫu thuật nối u nang đường mật-ruột đơn thuần đã được thay thế bằng phẫu thuật cắt bỏ u nang.