Qua 3 trường hợp bị bệnh u xơ thần kinh (UXTK) di truyền kiểu 2, xác định những đặc điểm di truyền, đặc điểm lâm sàng và thái độ xử trí của bệnh lý này. KL: có thể nhận thấy đặc điểm di truyền trong 3 trường hợp được trình bày, chẩn đoán xác định bệnh UXTK kiểu 2 đều dựa trên tiêu chuẩn đặc trưng là u dây VIII hai bên, mặc dù biểu hiện lâm sàng có khác biệt ở bệnh nhân trẻ em; việc thăm dò toàn bộ não và tuỷ sống cần được tiến hành một cách hệ thống để tránh bỏ sót tổn thương; chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi u có kích thước lớn, gây chèn ép và có biểu hiện lâm sàng; với những u nhỏ cần được theo dõi định kỳ để điều trị sớm tránh nguy hiểm cho bệnh nhân.